Кистофиброз поджелудочной железы у детей

Задайте свой вопрос

Клиническая картина

Именно поражением желез слизистой оболочки кишечника объясняется развитие одной из наиболее тяжелых форм муковисцидоза - мекониального илеуса, при котором плотный слепок мекония не может быть продвинут перистальтикой подвздошной кишки.

• Наблюдается рвота,
• неотхождение мекония,
• метеоризм,
• усиленная перистальтика петель кишечника, заметная через переднюю брюшную стенку.

При рентгеноскопии — диффузное затемнение в области подвздошной кишки с резким вздутием проксимального и отсутствием воздуха в конечном отделах кишечника.

Из-за вязкости секрета горизонтальные уровни жидкости обычно не видны.

В этих случаях исключительную роль для выяснения причины непроходимости играет тщательное выяснение семейного анамнеза.

Диагностика кистофиброза поджелудочной железы

Диагностика является неотложной ввиду угрозы развития мекониального перитонита.

При своевременном хирургическом или (в более легких случаях) консервативном лечении ребенок остается живым, но впоследствии обнаруживается кишечная форма муковисцидоза, обусловленная кистофиброзом поджелудочной железы.

Жидкий зеленоватый стул зловонного запаха

Первые признаки кишечно-панкреатической формы заболевания чаще возникают после введения прикорма, когда появляется обильный жидкий зеленоватый стул зловонного запаха.

Микроскопически, а иногда и простым глазом, видно большое количество жира (нейтрального).

Целиакия

В условиях нарушения кишечного пищеварения, связанного с дефицитом панкреатических ферментов, значительно усиливаются процессы гниения и брожения в кишечнике и развивается картина, напоминающая целиакию.

• Увеличивается объем живота, раздутый кишечник постоянно переполнен жидкостью (псевдоасцит),
• ребенок худеет и слабеет,
• отстает в психофизическом развитии,
• отмечается повышенная склонность к различным заболеваниям.

При диагностике заболевания и его дифференциации с целиакией существенное значение придают определению повышенного выделения натрия и хлоридов с потом и слюной ребенка.

Положительный оттисковый тест Швахмана

Об избытке хлоридов в поте свидетельствует положительный оттисковый тест Швахмана, основанный на получении отпечатков кисти путем обесцвечивания хлоридами пота фильтровальной бумаги, пропитанной хроматом серебра.

Уровень натрия в слюне больных детей

Уровень натрия в слюне больных детей, по некоторым данным, составлял 24 ± 3, 2 мэкв/л по сравнению с 11, 87± ±1, 2 мэкв/л у детей контрольной группы.

Определяется также снижение активности ферментов дуоденального сока.

Лечение кистофиброза поджелудочной железы

При упорядочении диеты и назначении лечения интенсивность кишечных нарушений значительно уменьшается.

Однако у значительной части детей рано или поздно появляются признаки легочной формы заболевания.

Симптомы легочной формы болезни

При легочной форме болезни симптомы поражения органов дыхания, нередко определяющего течение и исход муковисцидоза, могут наблюдаться с первых недель жизни.

• Появляется упорный, иногда коклюшеподобный кашель.
• Далее развивается хроническое воспаление легких, нередко с сегментарными или долевыми ателектазами, бронхоэктазами.
• У значительной части больных обнаруживаются синуситы.

Как правило, имеют место комбинированные формы заболевания лишь с преобладанием легочных или кишечных симптомов, интенсивность которых может быть различной и зависит от глубины поражения железистого аппарата, а также от эффективности лечебных мероприятий.

Контактные данные - Медицинский центр "Евро-Мед"

• Адрес: г. Москва, ул. Красина, д. 14, стр. 2
• График работы: пн - вс: 8:00 - 20:00
• Контактный телефон: (499) 519-36-60
  (495) 256-42-95
• E-mail: online@mc-euromed.ru

Добавлено: 14-06-2017 13:07

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Нас консультируют лучшие специалисты - кардиолог, терапевт и дерматовенеролог (вопрос-ответ) Пятна от солнечных ожогов После солнечных ожогов на лице появились темно-коричневые пятна. Можно ли от них избавиться? • Вероятнее всего, у вас образовалась вторичная пигментация кожи, поврежденной ультрафиолетовым излучением (мелазма). Нужно обязательно защитить эти пятна от солнечных луче ... Спросите у диетолога (вопрос-ответ) Можно ли давать младенцам сало? Как избавиться от ночных трапез? Чем кормить кроху при болезни почек? На эти и другие вопросы ответит наш специалист диетолог. Нехватка йода в организме ребенка Какие продукты помогут восполнить нехватку йода в организме ребенка (ему сейчас 3 года)? • Йодна ... Прорррычим. Освоить трудные звуки малышу поможет логопед... (вопрос-ответ) Мой сын (ему 2 года) уже активно пытается говорить — старается произносить слова и даже целые словосочетания. Но я беспокоюсь, как у него сложатся отношения со звуком “р”. Я сама произношу ее не чисто. Как узнать, не предрасположен ли и ребенок к такому же дефекту? Опасаться ... Вопросы детскому гастроэнтерологу (вопрос-ответ) Делаем правильный выбор Моему сыночку поставили диагноз «дисбактериоз, золотистый стафилококк». Гастроэнтеролог посоветовал принимать бактериофаги, линекс, йогурт в капсулах, симбитер. Какой из препаратов лучше подойдет для лечения? • Данный диагноз ставят на основании проведенн ... Спросите у педиатра (вопрос-ответ) Тема здоровья ребенка не перестает волновать родителей. Помните: болезнь легче предотвратить, чем потом лечить. Как это сделать? Задайте вопросы нашему специалисту и прислушайтесь к его рекомендациям. Тогда беды обойдут вашего кроху стороной. Что такое аденовирусная инфекция? Мой четырехлетни ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Лечение гепатита С Существует много заболеваний, которые, являясь довольно серьезными, при грамотном подходе позволяют заболевшему вести привычный образ жизни и не снижать ее качество. Одна из таких болезней — гепатит С. При слове «гепатит» ; большинство отреагирует одинаково — вспомнит про нарк ... Спроси – тебе помогут. Ответы врачей: косметолога, гинеколога, педиатра и ветеринара (вопрос-ответ) Средства для укрепления волос • У меня тонкие, секущиеся волосы, а в последнее время стали выпадать. Какие средства необходимо применять для укрепления волос? Вам нужно подумать не только об уходе за волосами, но и за кожей головы. Воспользуйтесь лечебными косметическими средствами, которые ... Вопросы эндокринологу и инструктору йоги (вопрос-ответ) Углеводы на упаковках На йогурте с джемом и йогурте без добавок указано одинаковое количество углеводов. Возможно ли это? Производители все чаще указывают на упаковках количество в 100 г продукта не только калорий, но и углеводов. Информация о них особенно важна для больных сахарным диабетом. ...