Кистофиброз поджелудочной железы у детей

Задайте свой вопрос

Клиническая картина

Именно поражением желез слизистой оболочки кишечника объясняется развитие одной из наиболее тяжелых форм муковисцидоза - мекониального илеуса, при котором плотный слепок мекония не может быть продвинут перистальтикой подвздошной кишки.

• Наблюдается рвота,
• неотхождение мекония,
• метеоризм,
• усиленная перистальтика петель кишечника, заметная через переднюю брюшную стенку.

При рентгеноскопии — диффузное затемнение в области подвздошной кишки с резким вздутием проксимального и отсутствием воздуха в конечном отделах кишечника.

Из-за вязкости секрета горизонтальные уровни жидкости обычно не видны.

В этих случаях исключительную роль для выяснения причины непроходимости играет тщательное выяснение семейного анамнеза.

Диагностика кистофиброза поджелудочной железы

Диагностика является неотложной ввиду угрозы развития мекониального перитонита.

При своевременном хирургическом или (в более легких случаях) консервативном лечении ребенок остается живым, но впоследствии обнаруживается кишечная форма муковисцидоза, обусловленная кистофиброзом поджелудочной железы.

Жидкий зеленоватый стул зловонного запаха

Первые признаки кишечно-панкреатической формы заболевания чаще возникают после введения прикорма, когда появляется обильный жидкий зеленоватый стул зловонного запаха.

Микроскопически, а иногда и простым глазом, видно большое количество жира (нейтрального).

Целиакия

В условиях нарушения кишечного пищеварения, связанного с дефицитом панкреатических ферментов, значительно усиливаются процессы гниения и брожения в кишечнике и развивается картина, напоминающая целиакию.

• Увеличивается объем живота, раздутый кишечник постоянно переполнен жидкостью (псевдоасцит),
• ребенок худеет и слабеет,
• отстает в психофизическом развитии,
• отмечается повышенная склонность к различным заболеваниям.

При диагностике заболевания и его дифференциации с целиакией существенное значение придают определению повышенного выделения натрия и хлоридов с потом и слюной ребенка.

Положительный оттисковый тест Швахмана

Об избытке хлоридов в поте свидетельствует положительный оттисковый тест Швахмана, основанный на получении отпечатков кисти путем обесцвечивания хлоридами пота фильтровальной бумаги, пропитанной хроматом серебра.

Уровень натрия в слюне больных детей

Уровень натрия в слюне больных детей, по некоторым данным, составлял 24 ± 3, 2 мэкв/л по сравнению с 11, 87± ±1, 2 мэкв/л у детей контрольной группы.

Определяется также снижение активности ферментов дуоденального сока.

Лечение кистофиброза поджелудочной железы

При упорядочении диеты и назначении лечения интенсивность кишечных нарушений значительно уменьшается.

Однако у значительной части детей рано или поздно появляются признаки легочной формы заболевания.

Симптомы легочной формы болезни

При легочной форме болезни симптомы поражения органов дыхания, нередко определяющего течение и исход муковисцидоза, могут наблюдаться с первых недель жизни.

• Появляется упорный, иногда коклюшеподобный кашель.
• Далее развивается хроническое воспаление легких, нередко с сегментарными или долевыми ателектазами, бронхоэктазами.
• У значительной части больных обнаруживаются синуситы.

Как правило, имеют место комбинированные формы заболевания лишь с преобладанием легочных или кишечных симптомов, интенсивность которых может быть различной и зависит от глубины поражения железистого аппарата, а также от эффективности лечебных мероприятий.

Контактные данные - Медицинский центр "Евро-Мед"

• Адрес: г. Москва, ул. Красина, д. 14, стр. 2
• График работы: пн - вс: 8:00 - 20:00
• Контактный телефон: (499) 519-36-60
  (495) 256-42-95
• E-mail: online@mc-euromed.ru

Добавлено: 14-06-2017 13:07

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Спрашиваем у педиатра (вопрос-ответ) Лечим аденоиды У малютки часто воспалялось горло и иногда он с трудом дышал носиком. Когда обратились к врачу, он определил аденоидные вегетации. Коллоидное серебро, которое нам порекомендовали, не дало эффекта. Как справиться с заболеванием? • Недуг лечат консервативным или хирургическим ... Консультирует педиатр (вопрос-ответ) У родителей возникают все новые и новые вопросы, касающиеся здоровья детишек. Наш специалист всегда готов дать полезную подсказку. Что могут означать мешки под глазами у ребенка? У сыночка (1 год 4 месяца) с самого рождения появляются припухлости («мешочки&raqu o;) под глазами. В районной ... Важные вопросы детскому гастроэнтерологу (вопрос-ответ) Пищеварение в норме Как бороться с запорами у трехмесячного грудничка? Малышка уже две недели не может сама сходить по-большому. Я слышала; что ставить клизму вредно, поэтому раз в три дня «очищаемся&raq uo; с помощью кусочка глицериновой свечки или детского мыла. Ем практически один кефир, ... Задай вопрос педиатру (вопрос-ответ) Родителям важно не упустить начало болезни у ребенка. Вовремя заданные квалифицированному специалисту вопросы дают возможность не только получить точную информацию о симптомах недуга, но и предупредить его развитие. Что такое микроб Протеус Редгара? Моему мальчику 1 год 8 месяцев. Анализ показ ... Задаем вопросы педиатру (вопрос-ответ) Какой термометр выбрать для измерения температуры новорожденного? Нужно ли лечить повышенное потоотделение у ребенка? У родителей возникают все новые вопросы, касающиеся здоровья детишек. Наш специалист готов ответить! Повышенное потоотделение у ребенка Мой сын-дошкольник во сне потеет. Даже ес ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Диета Дюкана Диета Дюкана является замечательной и популярной методикой для похудения. Врач-диетолог из Франции Пьер Дюкан разработал оригинальную систему питания без ограничения продуктами белкового происхождения и овощами. Его методика оказалась весьма эффективной для многих людей – они избавились ... Головокружение Головокружение представляет собой особенно неприятный симптом, сопутствующий головным болям или мигрени, однако оно может носить и самостоятельный характер. Причины головокружения Довольно часто от головокружения страдают люди с низким кровяным давлением, когда они поднимаются из сидячего или л ... Лечение детей Лечение детей должно проводиться с учётом всех особенностей организма ребёнка. Внутриутробный период имеет важную значимость для роста и развития плода. Воздействие всех вредных факторов на будущую мать в периоде беременности (плохие условия питания и быта, заболевания и др.) отразится негативно ...