Кистофиброз поджелудочной железы у детей

Оставить мнение, отзыв

Клиническая картина

Именно поражением желез слизистой оболочки кишечника объясняется развитие одной из наиболее тяжелых форм муковисцидоза - мекониального илеуса, при котором плотный слепок мекония не может быть продвинут перистальтикой подвздошной кишки.

• Наблюдается рвота,
• неотхождение мекония,
• метеоризм,
• усиленная перистальтика петель кишечника, заметная через переднюю брюшную стенку.

При рентгеноскопии — диффузное затемнение в области подвздошной кишки с резким вздутием проксимального и отсутствием воздуха в конечном отделах кишечника.

Из-за вязкости секрета горизонтальные уровни жидкости обычно не видны.

В этих случаях исключительную роль для выяснения причины непроходимости играет тщательное выяснение семейного анамнеза.

Диагностика кистофиброза поджелудочной железы

Диагностика является неотложной ввиду угрозы развития мекониального перитонита.

При своевременном хирургическом или (в более легких случаях) консервативном лечении ребенок остается живым, но впоследствии обнаруживается кишечная форма муковисцидоза, обусловленная кистофиброзом поджелудочной железы.

Жидкий зеленоватый стул зловонного запаха

Первые признаки кишечно-панкреатической формы заболевания чаще возникают после введения прикорма, когда появляется обильный жидкий зеленоватый стул зловонного запаха.

Микроскопически, а иногда и простым глазом, видно большое количество жира (нейтрального).

Целиакия

В условиях нарушения кишечного пищеварения, связанного с дефицитом панкреатических ферментов, значительно усиливаются процессы гниения и брожения в кишечнике и развивается картина, напоминающая целиакию.

• Увеличивается объем живота, раздутый кишечник постоянно переполнен жидкостью (псевдоасцит),
• ребенок худеет и слабеет,
• отстает в психофизическом развитии,
• отмечается повышенная склонность к различным заболеваниям.

При диагностике заболевания и его дифференциации с целиакией существенное значение придают определению повышенного выделения натрия и хлоридов с потом и слюной ребенка.

Положительный оттисковый тест Швахмана

Об избытке хлоридов в поте свидетельствует положительный оттисковый тест Швахмана, основанный на получении отпечатков кисти путем обесцвечивания хлоридами пота фильтровальной бумаги, пропитанной хроматом серебра.

Уровень натрия в слюне больных детей

Уровень натрия в слюне больных детей, по некоторым данным, составлял 24 ± 3, 2 мэкв/л по сравнению с 11, 87± ±1, 2 мэкв/л у детей контрольной группы.

Определяется также снижение активности ферментов дуоденального сока.

Лечение кистофиброза поджелудочной железы

При упорядочении диеты и назначении лечения интенсивность кишечных нарушений значительно уменьшается.

Однако у значительной части детей рано или поздно появляются признаки легочной формы заболевания.

Симптомы легочной формы болезни

При легочной форме болезни симптомы поражения органов дыхания, нередко определяющего течение и исход муковисцидоза, могут наблюдаться с первых недель жизни.

• Появляется упорный, иногда коклюшеподобный кашель.
• Далее развивается хроническое воспаление легких, нередко с сегментарными или долевыми ателектазами, бронхоэктазами.
• У значительной части больных обнаруживаются синуситы.

Как правило, имеют место комбинированные формы заболевания лишь с преобладанием легочных или кишечных симптомов, интенсивность которых может быть различной и зависит от глубины поражения железистого аппарата, а также от эффективности лечебных мероприятий.

Контактные данные - Медицинский центр "Евро-Мед"

• Адрес: г. Москва, ул. Красина, д. 14, стр. 2
• График работы: пн - вс: 8:00 - 20:00
• Контактный телефон: (499) 519-36-60
  (495) 256-42-95
• E-mail: online@mc-euromed.ru

Добавлено: 14-06-2017 13:07

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ На вопросы отвечает офтальмолог детской клиники (вопрос-ответ) Иннервация мышц, поднимающих веко (правый глазик немного закрыт по сравнению с левым) • Недавно обратили внимание, что у нашей дочки правый глазик как, будто немного закрыт по сравнению с левым. Малышке 5 месяцев. Травм не было, глазик не слезится. На осмотре у окулиста пока не были. Дочка ... Исправление дефектов речи – на вопросы отвечает врач логопед Ребенку три года и он не говорит, что делать? Ребенку скоро исполнится три годика, но он очень мало говорит. Нечетко произносит звуки, его мало кто понимает. Что нужно в этом случае делать? Изначально нужно выяснить, что Вы подразумеваете под «не говорит». Если ребенок говорит лишь не ... Профилактика болезней. Вопросы реабилитологу (вопрос-ответ) Живем с аденоидами • У моего 5-летнего ребенка аденоиды 2-й степени. Лечим гомеопатией (витамины, иммуноукрепляющие и т. п.), ездим на море, промываем морской солью нос. Слышала, что очень эффективен сок чистотела. От него аденоиды якобы вообще усыхают. Это правда? Если да, то в какой пропо ... Лечение пневмонии - вопросы и ответы Бронхит или пневмония? Ребенку 8 месяцев. Сначала была температура, которая держалась в пределах 38-38,5, после присоединился сильный кашель, ребенок иногда задыхается. Обратились в больницу, поставлен диагноз бронхит. Назначили соответствующее лечение, но оно не приносит никаких результатов, улучш ... Детский врач офтальмолог отвечает на Ваши вопросы 1. Посещение специалиста У меня с детства плохое зрение, у отца моего ребенка такая же проблема. Сыну сейчас пять лет, жалоб и причин для волнения никаких нет. Стоит ли посещать врача и с какой периодичностью это следует делать? Функциональное развитие зрения у ребенка продолжается до 13-15 лет. ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Лекарственные растения – помощь при кожных проблемах Алоэ вера, ночная фиалка или анютины глазки – эти растения издавна использовались при лечении кожных заболеваний. Кстати, их действие многогранно. Если алоэ входит как один из компонентов в состав настойки против малокровия, то в статье растение представлено в другом свете. Благотворное ... Осложнение на ноги при диабете К сожалению, не всегда симптомы диабета замечаются вовремя. Затем - особенно при недостаточном контроле уровня сахара в крови – появляются: повреждения нервов, нейропатия. Такие пациенты перестают воспринимать определенные раздражители, такие как: боль, тепло, ... Лапароскопическое шунтирование желудка - 3 дня и на ногах Столкнувшись с проблемой лишнего веса и ожирения крайне важно подобрать не только эффективную, но и безопасную методику лечения данного недуга. Бариатрические операции (операции по уменьшению веса) До начала девяностых годов бариатрические операции (операции по уменьшению веса) проводились исключи ...