Причины муковисцидоза, симптомы и методы лечения

Задайте свой вопрос

Муковисцидоз является тяжелой врожденной патологией, которая сопровождается специфическим системным поражением эндокринных желез.

Существует несколько форм этого заболевания. Симптомы муковисцидоза характеризуются появлением ярко выраженной симптоматики.

Подбирается комплексное лечение патологии, которое направлено на разжижение вязкой мокроты и выведение ее из легких.

Особое место в терапии муковисцидоза отводится борьбе с инфекционными поражениями легких и замещению недостающих ферментов поджелудочной железы.

Причины патологии

В основе развития болезни лежит несколько факторов:

• поражение желез внешней секреции,
• водно-электролитные нарушения
• и патологии соединительной ткани.

При муковисцидозе повреждается длинное плечо 7 хромосомы, и такой дефект возникает под воздействием генетического фактора.

Основной причиной муковисцидоза считается мутация гена-регулятора густой слизи.

Мутация регулирующего гена провоцирует повышения вязкости отделяемого железой секрета, что нарушает его выведение из организма.

Застой секрета в железе становится причиной его инфицирования патогенными микроорганизмами.

Формы заболевания

Выделяют несколько форм муковисцидоза:

Легочная

При такой форме патологии наблюдается закупорка бронхов вязким легочным секретом.

Можно наблюдать внутрилегочные абсцессы, а скопившаяся мокрота становится идеальной средой для размножения бактерий.

Кишечная

В первую очередь

• повреждается пищеварительный тракт,
• нарушается процесс переваривания и усвоения пищи.

Особенно проблематично усваиваются белки и углеводы, а вместе с калом выделяется жир.

Смешанная форма

Такая форма патологии считается самой тяжелой и сочетает в себе симптомы муковисцидоза первых двух форм.

Чем позже начали беспокоить проявления патологии, тем дольше живет пациент и лучше себя чувствует.

Характерные симптомы

При таком заболевании, как муковисцидоз, наблюдается поражение:

• печени;
• потовых желез;
• половых желез;
• желез бронхолегочной системы;
• поджелудочной железы.

Критерием тяжести течения патологии служит характер и степень поражения респираторного тракта.

Существуют 4 стадии поражения дыхательной системы

• Для 1 стадии характерно появление функциональных изменений непостоянного характера. У пациента появляется сухой кашель без мокроты и небольшая одышка при физической активности.
• 2 стадия муковисцидоза обусловлена развитием хронического бронхита и сопровождается появлением таких симптомов, как кашель с отделением мокроты, умеренная одышка и влажные хрипы.
• 3 стадия заболевания сочетается с прогрессированием бронхопульмональной системы и появлением различных осложнений.
• Для 4 стадии характерно тяжелая сердечно-легочная недостаточность, которая заканчивается смертью больного.

Течение патологии характеризуется тем, что фаза ремиссии сменяется фазой обострения.

У детей симптомами муковисцидоза могут служить:

• увеличение размера печени,
• деформация грудной клетки,
• сухость кожи
• и продолжительный кашель.

Лечение патологии

В зависимости от степени тяжести устранение патологии может проводиться дома либо в медицинском учреждении.

Основной целью лечения считается облегчение состояния ребенка и борьба с осложнениями, но полностью вылечить патологию сегодня невозможно.

При легочной форме заболевания могут назначаться:

• антибиотики;
• муколитики для разжижения мокроты;
• кортикостероиды.

Для лечения муковисцидоза может применяться такое ферментное средство, как Креон 10000 https://kreon.ru/instruktsiya-preparata/. С его помощью удается восполнить дисбаланс ферментов поджелудочной железы.

Кроме этого, такой медикамент обладает выраженным липолитическим, амилолитическим и протеолитическим действием.

В составе препарата присутствуют панкреатические ферменты, которые расщепляют белки до аминокислот, жиры до глицерина, а крахмал до моносахаридов и декстринов.

Капсулы Креон 10000 нужно пить во время еды либо сразу после нее.

Их необходимо сразу проглатывать, не разжевывая и не разламывая.

Дозировки лекарственного средства при терапии муковисцидоза подбирает врач.

Контактные данные - ООО "Эбботт Лэбораториз"

• Адрес: 125171, г. Москва, Ленинградское шоссе, дом 16, А, стр. 1
• Контактный телефон: +7 (495) 258 42 80
• Факс: +7 (495) 258 42 81
• E-mail: abbott-russia@abbott.com

Добавлено: 31-05-2018 13:41

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Вас консультируют лучшие специалисты! (стоматолог, терапевт, и педиатр) Кровоточивость десен • Когда я чищу зубы, у меня сильно кровоточат десны. Почему так происходит? Как решить эту проблему? Кровоточащие десны - один из признаков воспалительного заболевания пародонта. Причинами этого заболевания могут быть как общие, так и местные неблагоприятные факторы. П ... Как избежать вредного влияния соли на организм? Интервью с немецким специалистом-диетологом Поваренная соль (хлорид натрия) является наиболее употребляемым минеральным веществом в рационе человека. В водных растворах она находится в виде положительно заряженных ионов натрия и отрицательно заряженных хлорид-ионов, каждый из которых играет важную роль: для поддержания водного баланса ... Отвечают стоматолог, психоневролог-психотерапевт, ортопед-травматолог и педиатр (вопрос-ответ) Реставрация зубов • Мне 25 лет. Я хочу поставить коронки на передние зубы, но врач говорит, что этого делать не стоит. Прав ли он? В вашем возрасте, действительно, нежелательно делать коронки. Это необходимо, если зубы настолько разрушены, что другим способом восстановить их нельзя. Но этог ... Нас консультируют лучшие специалисты (психотерапевт, офтальмолог дерматовенеролог и терапевт) Пигментация на лице • У меня проблемы с печенью, от этого появилась пигментация на лице и шее. Как от нее избавиться? Для начала вам необходимо проконсультироваться у врача-гастроэнтероло га. Он поможет решить проблемы, связанные с заболеванием печени. Также желательны консультации гинеколо ... Отвечает диетолог-эндокринолог, терапевт и отоларинголог (вопрос-ответ) Как бороться с перееданием? • Я постоянно ограничиваю себя, избегаю мучного, сладкого, картофеля и т. Но любая неприятность заставляет меня искать утешения в еде. Я срываюсь и ем все подряд. Как с этим бороться? Пища - самое доступное «лекарство&raq uo; от неприятностей. Но еда не в с ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Бели Бели являются самым распространённым симптомом присутствия гинекологических заболеваний. Причиной выделения белей являются воспалительные процессы и различные опухоли в половых органах, в результате появления которых происходит изменение секрета. Виды белей в зависимости от локализации В зависимос ... Вагинит Что такое вагинит? Вагинит (кольпит) представляет собой воспалительные процессы, происходящие в слизистой оболочке влагалища. Возбудителями этого воспалительного процесса являются стрептококки, трихомонады и другие бактерии, а так же некоторые грибы (кандиды). Появлению вагинита способствует несоб ... Вульвит Причины появления вульвита Вульвит – это заболевание, часто сочетающееся с кольпитом, и представляющее собой воспаление наружных половых органов. Развивается из-за бактериальных или грибковых инфекций, механических или химических повреждений. Признаки вульвита Характеризуется болью и зудом ...