Причины муковисцидоза, симптомы и методы лечения

Задайте свой вопрос

Муковисцидоз является тяжелой врожденной патологией, которая сопровождается специфическим системным поражением эндокринных желез.

Существует несколько форм этого заболевания. Симптомы муковисцидоза характеризуются появлением ярко выраженной симптоматики.

Подбирается комплексное лечение патологии, которое направлено на разжижение вязкой мокроты и выведение ее из легких.

Особое место в терапии муковисцидоза отводится борьбе с инфекционными поражениями легких и замещению недостающих ферментов поджелудочной железы.

Причины патологии

В основе развития болезни лежит несколько факторов:

• поражение желез внешней секреции,
• водно-электролитные нарушения
• и патологии соединительной ткани.

При муковисцидозе повреждается длинное плечо 7 хромосомы, и такой дефект возникает под воздействием генетического фактора.

Основной причиной муковисцидоза считается мутация гена-регулятора густой слизи.

Мутация регулирующего гена провоцирует повышения вязкости отделяемого железой секрета, что нарушает его выведение из организма.

Застой секрета в железе становится причиной его инфицирования патогенными микроорганизмами.

Формы заболевания

Выделяют несколько форм муковисцидоза:

Легочная

При такой форме патологии наблюдается закупорка бронхов вязким легочным секретом.

Можно наблюдать внутрилегочные абсцессы, а скопившаяся мокрота становится идеальной средой для размножения бактерий.

Кишечная

В первую очередь

• повреждается пищеварительный тракт,
• нарушается процесс переваривания и усвоения пищи.

Особенно проблематично усваиваются белки и углеводы, а вместе с калом выделяется жир.

Смешанная форма

Такая форма патологии считается самой тяжелой и сочетает в себе симптомы муковисцидоза первых двух форм.

Чем позже начали беспокоить проявления патологии, тем дольше живет пациент и лучше себя чувствует.

Характерные симптомы

При таком заболевании, как муковисцидоз, наблюдается поражение:

• печени;
• потовых желез;
• половых желез;
• желез бронхолегочной системы;
• поджелудочной железы.

Критерием тяжести течения патологии служит характер и степень поражения респираторного тракта.

Существуют 4 стадии поражения дыхательной системы

• Для 1 стадии характерно появление функциональных изменений непостоянного характера. У пациента появляется сухой кашель без мокроты и небольшая одышка при физической активности.
• 2 стадия муковисцидоза обусловлена развитием хронического бронхита и сопровождается появлением таких симптомов, как кашель с отделением мокроты, умеренная одышка и влажные хрипы.
• 3 стадия заболевания сочетается с прогрессированием бронхопульмональной системы и появлением различных осложнений.
• Для 4 стадии характерно тяжелая сердечно-легочная недостаточность, которая заканчивается смертью больного.

Течение патологии характеризуется тем, что фаза ремиссии сменяется фазой обострения.

У детей симптомами муковисцидоза могут служить:

• увеличение размера печени,
• деформация грудной клетки,
• сухость кожи
• и продолжительный кашель.

Лечение патологии

В зависимости от степени тяжести устранение патологии может проводиться дома либо в медицинском учреждении.

Основной целью лечения считается облегчение состояния ребенка и борьба с осложнениями, но полностью вылечить патологию сегодня невозможно.

При легочной форме заболевания могут назначаться:

• антибиотики;
• муколитики для разжижения мокроты;
• кортикостероиды.

Для лечения муковисцидоза может применяться такое ферментное средство, как Креон 10000 https://kreon.ru/instruktsiya-preparata/. С его помощью удается восполнить дисбаланс ферментов поджелудочной железы.

Кроме этого, такой медикамент обладает выраженным липолитическим, амилолитическим и протеолитическим действием.

В составе препарата присутствуют панкреатические ферменты, которые расщепляют белки до аминокислот, жиры до глицерина, а крахмал до моносахаридов и декстринов.

Капсулы Креон 10000 нужно пить во время еды либо сразу после нее.

Их необходимо сразу проглатывать, не разжевывая и не разламывая.

Дозировки лекарственного средства при терапии муковисцидоза подбирает врач.

Контактные данные - ООО "Эбботт Лэбораториз"

• Адрес: 125171, г. Москва, Ленинградское шоссе, дом 16, А, стр. 1
• Контактный телефон: +7 (495) 258 42 80
• Факс: +7 (495) 258 42 81
• E-mail: abbott-russia@abbott.com

Добавлено: 31-05-2018 13:41

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Вопросы о красоте (вопрос-ответ) • Косметологи часто говорят о Т-зоне лица. Где именно она находится? Т-зона — это лоб, центральная часть лица и подбородок. На этом участке расположено наибольшее количество сальных желез, поэтому именно там обычно высыпают прыщики и появляется жирный блеск, тогда как на щеках кожа ч ... 5 вопросов парикмахеру (вопрос-ответ) 1 . Восстановление локонов. После лета мои волосы выгорели и стали сухими. Как быстро вернуть им здоровье? Прежде всего, подстригитесь. У пересушенных волос нарушен защитный слой, поэтому они секутся на концах и выглядят неопрятно. К тому же расслоившиеся кончики отнимают у прядей много питательн ... Вопросы о здоровье врачу (вопрос-ответ) • Мне 21 год. С марта этого года начала заниматься бегом. Чувствовала себя великолепно, но в последнее время начала ощущать усталость и слабость в ногах. У меня есть предрасположенность к варикозу, и я беспокоюсь: неужели придется прекратить пробежки? Варикоз, или варикозное расширение вен, ... Вопросы косметологу (вопрос-ответ) • В состав многих кремов входят липосомы. Каков механизм их действия? Липосомы — это своеобразные носители активных компонентов. Они обеспечивают проникновение действующих веществ в глубокие слои кожи. Липосомы состоят из обертывающей мембраны, наполненной активным, растворимым в воде ... Нас консультируют лучшие специалисты (стоматолог, терапевт, педиатр, невропатолог) Хронический стоматит У меня во рту часто появляются язвочки, которые долго не заживают. Как избавиться от хронического стоматита? Посетите стоматолога и терапевта, поскольку среди причин, провоцирующих хронический стоматит, нарушение обмена веществ, снижение иммунитета, различные инфекции. Это м ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Ацетон в моче у ребенка. Что делать? Повышение ацетона в моче у ребенка сопровождается тяжелым расстройством пищеварительной системы, упадком сил, головокружением, спастическими болями в животе, запахом изо рта, иногда повышением температуры, поносом. Предвестниками такого состояния могут быть тошнота и вялость малыша, головная бол ... Доступные способы увеличения мужской потенции! Причины сексуальных расстройств у мужчин Сегодня все больше и больше мужчин сталкивается с проблемой снижения мужской потенции. Виной тому много причин: наследственность, возраст, плохая экология, малоподвижный образ жизни, вредные привычки, тяжелая работа, повседневные стрессы. Из-за всего это ... 8 домашних средств для предотвращения выпадения волос Выпадение волос или алопеция зачастую вызывает не только чувство неловкости, но и становится причиной нарастающей тревоги за свой внешний вид. Многие женщины в такой ситуации чувствуют себя растерянными и беспомощными. Что сделать для предотвращения потери волос? Приходится использовать самые ...