Мнения, отзывы и комментарии

Гастрит

Мне тоже во время обострения хронического гастрита с повышенной кислотностью, который нередко...

Давление

Указанный ранее Моксонидин-СЗ я каждый день не пью, так как доктор пока не спешит его назначать...

Потенция

Я оспариваю то, что стимулирующий эффект у указанных афродизиаков неоспорим. Употреблял все из...

Потенция

Если есть серьезная проблема с мужской силой, то Силденафил-СЗ один из те средств, которые...

Повысилось давление

С утра чувствовала себя неважно. Измерила АД. Показало 160/100. Выпила Моксонидин-СЗ, через минут...

ПОИСК ПО САЙТУ

Домашний Доктор :: Детские болезни :: Агранулоцитозы

Стоматология

Пластическая хирургия

Гинекология и Акушерство

Кожные и венерические заболевания

Урология

Беременность и роды

Уход за новорожденными

Детские болезни

Семейная психология

Косметология

Лечение в Израиле

Другие заболевания

ТЕМА ДНЯ

Первая помощь ребенку в критической ситуации - MY-DOKTOR.RUПервая помощь ребенку в критической ситуации
Критическая ситуация – это когда жизнь ребенка под угрозой. Скорая уже вызвана, но дождется ли ее ребенок? Признаки критической ситуации для жизни ребенка - как правильно оценить ситуацию Основными признаками критической ситуации считаются отсутствие сознания и/или дыхания. Ребенок не реаги ...


Запоры у детей - MY-DOKTOR.RUЗапоры у детей
Нарушение функций кишечника, которое наиболее часто встречается у детей, называют запором. Запор проявляется увеличением интервалов между дефекациями. Запор у грудного ребенка может наступить в случае, если мама ведет неправильный режим питания, если у него недостаточный питьевой режим, либо произо ...


Туберкулез легких у детей - MY-DOKTOR.RUТуберкулез легких у детей
Возбудитель туберкулеза – палочка Коха. В большинстве случаев, туберкулез проходит волнообразно, в течение продолжительного периода времени. Если его не лечить, он может длиться до нескольких лет. При диагностике его можно принять за тонзиллит, гайморит или пиелонефрит. Источники заражения ...


Менингит у ребенка - MY-DOKTOR.RUМенингит у ребенка
Менингитом обычно болеют малыши в возрасте до пяти лет. Это заболевание представляет собой воспаление оболочек мозга. Иногда приводит к менингоэнцефалиту (воспалению мозга). Причины возникновения менингита у ребенка При данном заболевании воспаление развивается снаружи мозга. Причиной его возник ...


Агранулоцитозы

Агранулоцитозы - MY-DOKTOR.RU

Агранулоцитоз — состояние, проявляющееся выраженным понижением количества гранулоцитов (преимущественно нейтрофилов) или их полным отсутствием в периферической крови. Есть мнение, что при общем количестве лейкоцитов менее 1*10^9/л и при уровне гранулоцитов ниже 0,75*10^9/л состояние можно характеризовать как агранулоцитоз. Данная патология встречается с частотой 1:1200 населения. Чаще болеют женщины после 40 лет. Случаи врожденных агранулоцитозов достаточно редки.

Этиология агранулоцитоза

Обычно причиной агранулоцитоза являются различные экзогенные факторы или же аутоиммунные процессы. Он может развиваться из-за приема некоторых медикаментов: антибиотики из группы аминогликозидов, пенициллин, левомицетин; нестероидные противовоспалительные средства (анальгин, амидопирин); противосудорожные средства; противотуберкулезный препарат парааминосалициловая кислота; цитостатические препараты. Также причиной могут служить иные химические вещества (бензин, ароматические углеводороды и др.), ионизирующее излучение, некоторые инфекционные агенты (малярийный плазмодий, возбудитель брюшного тифа, вирусы). Выделяют еще идиопатический агранулоцитоз, при котором этиологический фактор определить не удалось.

Патогенез агранулоцитоза

При миелотоксическом агранулоцитозе из-за воздействия этиологического фактора происходит нарушение метаболизма и цитолиз, вследствие чего прекращается пролиферация нейтрофилов. Иммунный агранулоцитоз может иметь аутоиммунный характер. При этом организм вырабатывает антитела к собственным структурам разрушая их. Или вызван продукцией антител к антигенам из внешней среды – гаптенам.

Классификация агранулоцитоза

Агранулоцитозы делятся на приобретенные и рожденные. Приобретенные могут быль как самостоятельным заболеванием, так и одним из синдромов другой нозологической формы. По продолжительности и клиническому течению процесса выделяют острые и хронические агранулоцитозы, по патогенезу – миелотоксические и иммунные. Так же можно выделить формы, возникшие в результате воздействия определенного этиологического фактора и идиопатические формы с неуточненной этиологией.

Клиническая картина агранулоцитоза

Ведущими симптомами острых агранулоцитозов являются ангина, протекающая с выраженной интоксикацией, афтозный стоматит, язвенно-некротические поражения слизистых полости рта и глотки. Иногда могут поражаться органы желудочно-кишечного тракта, легкие, печень, слизистая половых органов. Часто отмечается увеличение регионарных лимфатических узлов. Зачастую изъязвления достигают такой глубины, что происходит повреждение стенки кровеносных сосудов, в результате чего может открыться обильное кровотечение. Из-за некротических энтеропатий могут развиваться перфорация кишечника и перитонит.

Пневмонии при агранулоцитозах отличаются стертостью клинических проявлений, слабо выраженными физическими и рентгенологическими признаками. Так же может наблюдаться нарушение функции печени и почек. Со стороны системы крови наблюдается нарушение гранулоцитопоэза, как правило в форме абсолютной нейтропении и абсолютной лейкопении. В гемограмме могут появляться единичные бластные и плазматические клетки, увеличение числа эозинофилов. В костном мозге преобладают промиелоциты и миелоциты, нейтрофилы могут отсутствовать полностью или их количество резко снижено, появляется относительный лимфоцитоз и повышается количество плазматических клеток. Достаточно часто наблюдаются изменения процессов образования эритроцитов и тромбоцитов.

Хронические агранулоцитозы являются отдельной нозологической формой или же синдромом при других заболевания. При отсутствии достоверных данных о воздействии конкретного этиологического фактора среди них выделяют идиопатическую форму. В данном случае лечение необходимо только при присоединении какой-либо инфекции.

Выделяют также врожденные нейтропении (агранулоцитозы), представляющие собой гетерогенную группу заболеваний по основным клиническим признакам и патогенезу. Рассмотрим некоторые из них далее.

Болезнь Костмана (инфантильный генетический агранулоцитоз)

Является наследственным заболеванием. Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Протекают с тяжелыми инфекциями, приводящими к гибели больных через 5—10 месяцев после рождения, абсолютная необратимая нейтропения, миелограмма: преобладают промиелоциты, более зрелые формы гранулоцитов практически отсутствуют. Механизм развития гранулоцитопении обусловлен дефектом гемопоэтических стволовых клеток. Гранулоцитопения развивается вследствие дефекта ГСК (гемопоэтических стволовых клеток).

Наследственная нейтропения

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Основной особенностью является доброкачественное течение. С первых месяцев жизни у больных появляется склонность к инфекциям, однако с возрастом она снижается. Механизмы развития нейтропении различаются в зависимости от вариантов заболевания (расстройства иммунитета и регуляции, снижение скорости поступления нейтрофилов в периферическую кровь, нарушение процессов созревания в костном мозге и др.).

Циклическая нейтропения

Тип наследования также аутосомно-доминантный. Первые проявления появляются обычно в раннем детстве или юности. Обычно в течение 3-5 дней появляется лихорадка, нейтропения, присоединяются инфекции, затем следует практически полное выздоровление (приблизительно к 21 дню с момента появления первых симптомов). Отличается относительно благоприятным прогнозом, уменьшением клинической симптоматики с возрастом.

Патогенез циклической нейтропении: происходит подавление размножения стволовых клеток зрелыми нейтрофильными лейкоцитами костного мозга; также есть данные о дефекте гемопоэтических стволовых клеток.

Диагностика агранулоцитоза

Характерная картина крови: угнетение гранулоцитопоэза (на основании гемограммы, миелограммы и биопсии костного мозга). Клинические проявления: множественные язвенно-некротические повреждения слизистых, нарушение функции почек и печени.

Лечение агранулоцитоза

Основным принципом лечения агранулоцитозов является устранение воздействия этиологического фактора. Для лечения аутоиммунных форм применяю препараты с иммуносупрессивным действием: глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон и др.).

Необходимо исключить контакт с инфекционными агентами путем помещения пациента в асептические условия. При необходимости назначают антибиотики: до уточнения чувствительности микрофлоры допустима эмпирическая антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия.

В лечении иммунного агранулоцитоза также используют кортикостероидные гормоны, иные иммунодепрессанты, плазмаферез (для удаления из циркулирующей крови антител и иммунных комплексов). Иногда может быть применена спленэктомия. Лечение хронических форм сводится к воздействию на основное заболевание и проведению плазмафереза.

Добавлено: 19-12-2019 12:43

Проголосовать за статью

Оставить мнение, отзыв и комментарий
Ваше Имя:
Ваш E-mail:
Заголовок Сообщения:
Текст Сообщения:

* Нажимая на кнопку "Отправить" я соглашаюсь с политикой конфиденциальности.

Внимание!
Использование материалов сайта "www.my-doktor.ru" возможно только с письменного разрешения Администрации сайта. В противном случае любая перепечатка материалов сайта (даже с установленной ссылкой на оригинал) является нарушением Федерального закона РФ "Об авторском праве и смежных правах" и влечет за собой судебное разбирательство в соответствии с Гражданским и Уголовным кодексами Российской Федерации.

ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ

Задай вопрос педиатру (вопрос-ответ) - MY-DOKTOR.RUЗадай вопрос педиатру (вопрос-ответ)
Родителям важно не упустить начало болезни у ребенка. Вовремя заданные квалифицированному специалисту вопросы дают возможность не только получить точную информацию о симптомах недуга, но и предупредить его развитие. Что такое микроб Протеус Редгара? Моему мальчику 1 год 8 месяцев. Анализ показ ...


Важные вопросы детскому гастроэнтерологу (вопрос-ответ) - MY-DOKTOR.RUВажные вопросы детскому гастроэнтерологу (вопрос-ответ)
Пищеварение в норме Как бороться с запорами у трехмесячного грудничка? Малышка уже две недели не может сама сходить по-большому. Я слышала; что ставить клизму вредно, поэтому раз в три дня «очищаемся&raq uo; с помощью кусочка глицериновой свечки или детского мыла. Ем практически один кефир, ...


Консультирует педиатр (вопрос-ответ) - MY-DOKTOR.RUКонсультирует педиатр (вопрос-ответ)
У родителей возникают все новые и новые вопросы, касающиеся здоровья детишек. Наш специалист всегда готов дать полезную подсказку. Что могут означать мешки под глазами у ребенка? У сыночка (1 год 4 месяца) с самого рождения появляются припухлости («мешочки&raqu o;) под глазами. В районной ...


Задаем вопросы педиатру (вопрос-ответ) - MY-DOKTOR.RUЗадаем вопросы педиатру (вопрос-ответ)
Какой термометр выбрать для измерения температуры новорожденного? Нужно ли лечить повышенное потоотделение у ребенка? У родителей возникают все новые вопросы, касающиеся здоровья детишек. Наш специалист готов ответить! Повышенное потоотделение у ребенка Мой сын-дошкольник во сне потеет. Даже ес ...


Спрашиваем у педиатра (вопрос-ответ) - MY-DOKTOR.RUСпрашиваем у педиатра (вопрос-ответ)
Лечим аденоиды У малютки часто воспалялось горло и иногда он с трудом дышал носиком. Когда обратились к врачу, он определил аденоидные вегетации. Коллоидное серебро, которое нам порекомендовали, не дало эффекта. Как справиться с заболеванием? • Недуг лечат консервативным или хирургическим ...


Казанские больницы по районам города

Авиастроительный район

Вахитовский район

Кировский район

Московский район

Ново-Савиновский район

Приволжский район

Советский район

ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ

Прогулки с ребенком - MY-DOKTOR.RUПрогулки с ребенком
Гуляйте на здоровье Среди врачей-педиатров бытует мнение, что день, проведенный без прогулки на свежем воздухе, прожит зря. И это действительно отчасти так. Свежий воздух необходим как самым маленьким детям, так и ребятам более старшего возраста, однако в случае с новорожденным ребенком необходимо ...


БАДы Тяньши: для тех, кто ценит своё здоровье - MY-DOKTOR.RUБАДы Тяньши: для тех, кто ценит своё здоровье
Какие БАДы выбрать? Компания Тяньши производит различные биодобавки, а также всевозможные оздоровительные приборы. Более того все товары являются безопасными для здоровья и экологически чистыми. В первую очередь производитель думает о покупателях, об их здоровье. Поэтому всё внимание акцентируется ...


Косметические пептиды и косметика на их основе - MY-DOKTOR.RUКосметические пептиды и косметика на их основе
Применение пептидов — одно из перспективных направлений развития косметологии. При этом популярность косметики на их основе уже вышла за пределы косметологических кабинетов — теперь о ней наслышаны даже рядовые покупательницы косметики, ищущие эффективные средства для домашнего ухо ...




Внимание!
Использование материалов сайта "www.my-doktor.ru" возможно только с письменного разрешения Администрации сайта. В противном случае любая перепечатка материалов сайта (даже с установленной ссылкой на оригинал) является нарушением Федерального закона РФ "Об авторском праве и смежных правах" и влечет за собой судебное разбирательство в соответствии с Гражданским и Уголовным кодексами Российской Федерации.




© 2007 Домашний Доктор. По всем вопросам и предложениям обращаться по Email: Обратная связь | Политика конфиденциальности

Яндекс.Метрика