Агранулоцитозы

Оставить мнение, отзыв

Агранулоцитоз — состояние, проявляющееся выраженным понижением количества гранулоцитов (преимущественно нейтрофилов) или их полным отсутствием в периферической крови. Есть мнение, что при общем количестве лейкоцитов менее 1*10^9/л и при уровне гранулоцитов ниже 0,75*10^9/л состояние можно характеризовать как агранулоцитоз. Данная патология встречается с частотой 1:1200 населения. Чаще болеют женщины после 40 лет. Случаи врожденных агранулоцитозов достаточно редки.

Этиология агранулоцитоза

Обычно причиной агранулоцитоза являются различные экзогенные факторы или же аутоиммунные процессы. Он может развиваться из-за приема некоторых медикаментов: антибиотики из группы аминогликозидов, пенициллин, левомицетин; нестероидные противовоспалительные средства (анальгин, амидопирин); противосудорожные средства; противотуберкулезный препарат парааминосалициловая кислота; цитостатические препараты. Также причиной могут служить иные химические вещества (бензин, ароматические углеводороды и др.), ионизирующее излучение, некоторые инфекционные агенты (малярийный плазмодий, возбудитель брюшного тифа, вирусы). Выделяют еще идиопатический агранулоцитоз, при котором этиологический фактор определить не удалось.

Патогенез агранулоцитоза

При миелотоксическом агранулоцитозе из-за воздействия этиологического фактора происходит нарушение метаболизма и цитолиз, вследствие чего прекращается пролиферация нейтрофилов. Иммунный агранулоцитоз может иметь аутоиммунный характер. При этом организм вырабатывает антитела к собственным структурам разрушая их. Или вызван продукцией антител к антигенам из внешней среды – гаптенам.

Классификация агранулоцитоза

Агранулоцитозы делятся на приобретенные и рожденные. Приобретенные могут быль как самостоятельным заболеванием, так и одним из синдромов другой нозологической формы. По продолжительности и клиническому течению процесса выделяют острые и хронические агранулоцитозы, по патогенезу – миелотоксические и иммунные. Так же можно выделить формы, возникшие в результате воздействия определенного этиологического фактора и идиопатические формы с неуточненной этиологией.

Клиническая картина агранулоцитоза

Ведущими симптомами острых агранулоцитозов являются ангина, протекающая с выраженной интоксикацией, афтозный стоматит, язвенно-некротические поражения слизистых полости рта и глотки. Иногда могут поражаться органы желудочно-кишечного тракта, легкие, печень, слизистая половых органов. Часто отмечается увеличение регионарных лимфатических узлов. Зачастую изъязвления достигают такой глубины, что происходит повреждение стенки кровеносных сосудов, в результате чего может открыться обильное кровотечение. Из-за некротических энтеропатий могут развиваться перфорация кишечника и перитонит.

Пневмонии при агранулоцитозах отличаются стертостью клинических проявлений, слабо выраженными физическими и рентгенологическими признаками. Так же может наблюдаться нарушение функции печени и почек. Со стороны системы крови наблюдается нарушение гранулоцитопоэза, как правило в форме абсолютной нейтропении и абсолютной лейкопении. В гемограмме могут появляться единичные бластные и плазматические клетки, увеличение числа эозинофилов. В костном мозге преобладают промиелоциты и миелоциты, нейтрофилы могут отсутствовать полностью или их количество резко снижено, появляется относительный лимфоцитоз и повышается количество плазматических клеток. Достаточно часто наблюдаются изменения процессов образования эритроцитов и тромбоцитов.

Хронические агранулоцитозы являются отдельной нозологической формой или же синдромом при других заболевания. При отсутствии достоверных данных о воздействии конкретного этиологического фактора среди них выделяют идиопатическую форму. В данном случае лечение необходимо только при присоединении какой-либо инфекции.

Выделяют также врожденные нейтропении (агранулоцитозы), представляющие собой гетерогенную группу заболеваний по основным клиническим признакам и патогенезу. Рассмотрим некоторые из них далее.

Болезнь Костмана (инфантильный генетический агранулоцитоз)

Является наследственным заболеванием. Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Протекают с тяжелыми инфекциями, приводящими к гибели больных через 5—10 месяцев после рождения, абсолютная необратимая нейтропения, миелограмма: преобладают промиелоциты, более зрелые формы гранулоцитов практически отсутствуют. Механизм развития гранулоцитопении обусловлен дефектом гемопоэтических стволовых клеток. Гранулоцитопения развивается вследствие дефекта ГСК (гемопоэтических стволовых клеток).

Наследственная нейтропения

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Основной особенностью является доброкачественное течение. С первых месяцев жизни у больных появляется склонность к инфекциям, однако с возрастом она снижается. Механизмы развития нейтропении различаются в зависимости от вариантов заболевания (расстройства иммунитета и регуляции, снижение скорости поступления нейтрофилов в периферическую кровь, нарушение процессов созревания в костном мозге и др.).

Циклическая нейтропения

Тип наследования также аутосомно-доминантный. Первые проявления появляются обычно в раннем детстве или юности. Обычно в течение 3-5 дней появляется лихорадка, нейтропения, присоединяются инфекции, затем следует практически полное выздоровление (приблизительно к 21 дню с момента появления первых симптомов). Отличается относительно благоприятным прогнозом, уменьшением клинической симптоматики с возрастом.

Патогенез циклической нейтропении: происходит подавление размножения стволовых клеток зрелыми нейтрофильными лейкоцитами костного мозга; также есть данные о дефекте гемопоэтических стволовых клеток.

Диагностика агранулоцитоза

Характерная картина крови: угнетение гранулоцитопоэза (на основании гемограммы, миелограммы и биопсии костного мозга). Клинические проявления: множественные язвенно-некротические повреждения слизистых, нарушение функции почек и печени.

Лечение агранулоцитоза

Основным принципом лечения агранулоцитозов является устранение воздействия этиологического фактора. Для лечения аутоиммунных форм применяю препараты с иммуносупрессивным действием: глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон и др.).

Необходимо исключить контакт с инфекционными агентами путем помещения пациента в асептические условия. При необходимости назначают антибиотики: до уточнения чувствительности микрофлоры допустима эмпирическая антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия.

В лечении иммунного агранулоцитоза также используют кортикостероидные гормоны, иные иммунодепрессанты, плазмаферез (для удаления из циркулирующей крови антител и иммунных комплексов). Иногда может быть применена спленэктомия. Лечение хронических форм сводится к воздействию на основное заболевание и проведению плазмафереза.

Добавлено: 19-12-2019 12:43

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ На вопросы отвечает детский гастроэнтеролог Исправляем проблему с прикормом ребенка Дочке почти полгода. По настоянию врача в 3,5 месяца я начала давать ей неразбавленный сок, кипяченую воду и печенье. Позже, прочитав в журнале о том, что до 6 месяцев ребенка нужно кормить только грудным молоком, отменила прикорм. Сильно ли я навредила ма ... 3 вопроса педиатру (вопрос-ответ) 1. Нужны ли сильные лекарства? Мой кроха часто и подолгу болеет. Лечимся, но недуг возвращается. Чем помочь малютке? • Малыши, особенно те, кто посещает детский сад, в большей мере подвержены вирусам, которые чаще всего вызывают острые воспалительные заболевания дыхательных путей (ринит, фа ... Пара вопросов педиатру Если Вашего ребенка поцарапал кот... Совсем недавно нам подарили кошечку. Когда наша доченька с ней играла, та ее слегка поцарапала. Прошло уже больше недели, но ранки на руках так и не зажили, хотя на следующий день я обработала их перекисью водорода. Скажите, как правильно лечить кошачьи царап ... Вопросы детскому гастроэнтерологу (вопрос-ответ) Стоит подождать Слышала, что еду для годовалого крохи желательно варить или тушить. Так ли это? И когда малышу можно начинать кушать сладости (шоколад, мороженое), жареные блюда? • Питание ребенка в годик должно быть «детским» ;, то есть соответствовать его возрасту и особенностя ... Спроси у педиатра (вопрос-ответ) Нагрузка на сердце Моей дочери 6 месяцев. У нее диагноз: перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки. Можно ей заниматься плаванием или нет? • Диагноз крохи относится к врожденным порокам сердца. Все зависит от размеров дефекта и степени компенсации порока. И все же не рискуй, не н ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Что такое синдром Вернике - Корсакова? Синдром Вернике – Корсакова (СВК) является нейродегенеративным расстройством, вызванным дефицитом тиамина (витамина В-1). Это обычно связано с высоким потреблением алкоголя в течение определенного периода времени, но серьезные проблемы с кишечником, рак и недоедание также являются причинами ... Рак молочной железы: симптомы, диагностика, лечение Рак молочной железы (РМЖ) возникает в любом возрасте, но чаще всего это наблюдается у женщин старше 55 лет. Существуют разные типы РМЖ, все они начинаются в молочных протоках. Рак может вырасти за пределы протока, или распространится на другие части тела. Риски и причины Точная причина рака н ... Антибиотики и "предраковые" изменения кишечника Что такое полипы кишечника Полипы кишечника - это небольшие ростки, развивающиеся в толстой или прямой кишке. Большинство этих ростков являются доброкачественными (не раковыми), хотя считается, что без лечения, небольшое количество становится раковым. Как влияют антибиотики на "предраковы ...