Тромбоцитарные нарушения

Оставить мнение, отзыв

Тромбоцитозависимые кровотечения обычно происходят вследствие тромбоцитопении, хотя могут встречаться наследственные и приобретенные дисфункции тромбоцитов. При этом характерны петехиальные и поверхностные поражения кожи и слизистых оболочек, а не крупные экхимозы или кровоизлияния в мышцы.

Причины тромбоцитопении: нарушения выработки и ускоренное разрушение тромбоцитов, а также сочетание беспорядочной выработки с разрушением тромбоцитов. Большинство тромбоцитопенических нарушений у новорожденных развивается вследствие иммунологически обусловленной тромбоцитопении, инфекций, ДВС-синдрома.

Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных

Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных (АИТН) аналогична эритробластозу вследствие несовместимости крови по системе АВО и резус-фактору. В периоде беременности тромбоциты плода проникают в кровяное русло матери и стимулируют выработку антител против тромбоцитарных антигенов плода. Несовместимость матери и плода по антигену PLa1 отмечается примерно на 1 из 50 беременностей, встречаемость АИТН значительно ни¬же частоты самой несовместимости (1 : 2000 новорожденных).

В легких случаях АИТН отмечается лишь снижение числа тромбоцитов, но может отмечаться все нарастающее число петехий и кровотечений из слизистых оболочек в первые 48 ч жизни. Примерно у 25% новорожденных с АИТН развиваются внутричерепные кровоизлияния.

У пациентов с АИТН число тромбоцитов снижено (нередко менее 10 000/мкл). Изменения в коагулограммах не регистрируются. При отсутствии сепсиса подобные лабораторные данные предполагают наличие АИТН.

Лечение тромбоцитарных нарушений.

При наличии клинических признаков кровотечения или снижения количества тромбоцитов менее 30 000/мкл новорожденному показано переливание совместимых анти-ген-отрицательных тромбоцитов.

Для этого можно использовать тромбоциты матери. При отсутствии антиген-негативных тромбоцитов эффективно в/в введение иммуноглобулина (500 мг/кг/день в течение 2 дней). Стероидная терапия и заменные переливания крови не оказывают существенного лечебного эффекта.

Иммунная (вторичная) тромбоцитопения при ИТП у матери обусловлена трансплацен-тарными антителами к антигену собственных тромбоцитов, при этом поражаются тромбоциты новорожденного. Дети, родившиеся у матери с ИТП, подвергаются риску внутричерепного кровоизлияния. Кровотечения у этих новорожденных отмечаются в первые дни жизни.

Детям с признаками значительного кровотечения или числом тромбоцитов менее 20 000/мкл показано введение иммуноглобулина (в/в 500 мг/кг/день в течение 2 дней). Переливание тромбоцитной массы детям данной группы редко бывает показано (симптоматическое средство при угрожающих жизни кровотечениях).

Тромбоцитопения при инфекциях

Тромбоцитопения при инфекциях (внутриутробных) отмечается у новорожденных при сепсисе, цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе, краснухе, диссеминированном герпесе, а также при СПИДе. Механизм развития тромбоцитопении у новорожденных при инфекциях мультифакториален, включая ДВС, ингибицию выработки тромбоцитов мегакариоцитами, ретикулоэндотелиальную гиперплазию, реакцию инфекционных агентов с циркулирующими тромбоцитами (с последующей секвестрацией).

Выраженность клинических симптомов при этом бывает различной. Тромбоцитопения может являться единственным нарушением. При отсутствии ДВС тромбоцитопения редко вызывает серьезное кровотечение. Тем не менее иногда могут отмечаться выраженные кровотечения. К характерным клиническим данным при описываемых тромбоцитопениях относится гепатоспленомегалия.

Лечебная тактика должна быть направлена на терапию инфекции. Эффективность стероидных гормонов и внутривенного иммуноглобулина не подтверждена. При серьезных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитной массы.

Тромбоцитопения при гигантских гемангиомах.

Гемангиомы обычно появляются в периоде новорожденное, увеличиваются в первые месяцы жизни, а затем постепенно уменьшаются в размерах. Но иногда крупные поверхностные гемангиомы могут вызывать тромбоцитопению и кровотечения. В этих случаях тромбоцитопения обусловлена секвестрацией и разрушением тромбоцитов в сосудистой опухоли. У пациентов может отмечаться снижение уровней факторов V, VIII и фибриногена, что предполагает наличие при этих нарушениях локального внутрисосудистого свертывания.

Кровоизлияния чаще происходят в возрасте нескольких недель, когда опухоли достигают максимального размера. Исключение составляет ангиома плаценты, вызывающая тромбоцитопению уже в раннем неонатальном периоде. Для кровоточащих гемангиом характерно изменение цвета (потемнение), увеличение в размерах и уплотнение. По периферии вокруг гемангиомы могут появляться петехии, возможно развитие системного кровотечения. Иногда тяжесть состояния бывает обусловлена не кровопотерей, а сдавлением жизненно важных структур (например, обструкцией воздухоносных путей).

Добавлено: 29-12-2019 06:36

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Отвечает семейный врач (вопрос-ответ) Погода для суставов • Мне 30 лет, с детства "крутят " колени на погоду. Почему возникает ноющая боль в суставах у детей и взрослых? В данном вопросе разницы между детьми и взрослыми нет. К сожалению, механизм суставных болей, связанных с погодными изменениями, не установлен. Веро ... Отвечает гинеколог (вопрос-ответ) В чем причина Мне тридцать лет. В последнее время довольно часто у меня повышается температура тела до 37-37,2 С. Может ли данный симптом вызывать обнаруженная ранее (около года назад) уреаплазма? • Очень важно, каким именно методом у тебя была выявлена уреаплазма и какие при этом наблюдал ... Советы психолога (вопрос-ответ) Взять няню и выйти в офис? • У меня двое детей: сыну 3,5 годика, И дочке полгода. С появлением малышей все в моей жизни переменилось, работа ушла на второй план. Подруги рекомендуют взять няню и выходить в офис. А я просто не могу бросить детей... Рассудите наш спор, Дарья Аркадьевна... Че ... Вопросы детскому диетологу (вопрос-ответ) Научите жевать Больше года сын был на грудном вскармливании. Первый прикорм я ввела в 7 месяцев (детское питание). В 1 год 6 месяцев малыш начал кушать кое-что с общего стола, но лишь в измельченном виде. Как только попадается пусть даже небольшой кусочек, он его тут же выплевывает. Ребенок не е ... Женская консультация (у меня будет малыш, вопрос-ответ) Я тогда не знала! Прививка от дифтерии перед беременностью Примерно за неделю до беременности (она получилась незапланированной), я сделала вторую прививку от дифтерии. Не опасно ли это для ребенка? Проведенная вами вакцинация от дифтерии не опасна, если у вас не наблюдалось каких-либо поб ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Диагностика болей в области сердца Как известно, легкие покрыты плеврой, которая представляет собой соединительнотканную оболочку, богатую эластическими волокнами, покрытую слоем плоски клеток, так называемыми клетками мезотелия. У корня легких, там, где от трахеи отходят бронхи, плевра, покрывающая легкие, переходит на стенки гр ... Запор Установлено, что затруднение дефекации может быть вызвано у человека, по меньшей мере, двадцатью причинами. Причины запора (затруднение дефекации) Одна из них - нарушение регулярности приема пищи (происходит сбой в нормальном функционировании желудочно-кишечного тракта). Другая причина связан ... Что делать если выпадают зубы? Прикрепление зуба к той ямке в челюсти (зубной альвеоле), в которой он «сидит», обеспечивается пародонтом - совокупностью частей зуба, включающих в свое число цемент корня зуба, стенку зубной альвеолы, десну. При различных заболеваниях ротовой полости, связанных с изменением ее микро ...