Геморрагические диатезы

Оставить мнение, отзыв

Подавляющее большинство геморрагических диатезов представляют собой наследственные заболевания, связанные с дефектом или нехваткой (дефицитом) особых веществ, которые содержатся в плазме крови и обеспечивают нормальное свертывание крови.

Иногда некоторые формы геморрагических диатезов развиваются в результате приема некоторых лекарств, при болезнях печени и при нарушениях кроветворения. Из них наиболее известны гемофилии А и В, болезнь Виллебранда, а остальные заболевания (их более 20) очень редки.

Что такое гемофилия?

Патология гемофилии состоит в нарушении свертываемости крови.

Главный признак - повышенная кровоточивость гематомного типа: при малейшем повреждении кровеносных сосудов открывается упорное кровотечение, которое часто сопровождается образованием межмышечных и внутримышечных гематом, поднадкостничных кровоизлияний, гемартрозов (скоплений крови в сосудах).

Чем опасна гемофилия?

Для больных повышен риск желудочных, кишечных и почечных кровотечений.

Тяжесть болезни не зависит от ее формы, но только от степени дефицита веществ, которых недостаточно в плазме крови (что и вызывает заболевание) - так называемых факторов VIII и IX.

Если их содержится менее 1 %, то гемофилия протекает очень тяжело, если -5 % - то течение болезни средней тяжести.

При уровне факторов на отметке от 5 % и выше болезнь протекает сравнительно легко.

Частота встречаемости гемофилии А - 15 больных на 100 000 человек населения, гемофилии В - 1 больной на 100 000.

Как происходит заражение гемофилией?

Оба типа гемофилии наследуются как слабые мутации, сцепленные с полом. Это означает, что болезнь передается через женщин, но болеют ей преимущественно мужчины.

От матери-носительницы рождаются всегда больные мальчики, девочки-носительницы и здоровые девочки. От отца-гемофилика рождаются девочки-носительницы и всегда здоровые мальчики.

Чтобы на свет появилась больная женщина, ее мать и отец оба должны иметь дефектный ген. Мать больной при этом окажется, скорее всего, просто носительницей, но не гемофиличкой, поскольку больная гемофилией не смогла бы выносить и родить ребенка.

Особый случай представляет очень редкая наследственная женская гемофилия, или гемофилия С, которая передается как слабый признак, не сцепленный с полом. Клинические проявления гемофилии С такие же, как у А и В. Часто болезнь вообще внешне не проявляется.

Лечение гемофилии

Лечение, осуществляемое врачом, сводится к гемостатической терапии, часто - с использованием криопреципитата (гемофилия А) или свежей антигемофильной плазмы (гемофилия В).

При гемартрозе выполняется пункция сустава с удалением скопившейся в суставной сумке крови. Пункция выполняется на фоне лечения криопреципитатом.

Профилактика гемофилии

Самостоятельно больной соблюдает режим питания и двигательной активности. Большое значение имеет диета с обильным употреблением яиц, печени, хлеба (особенно из муки грубого помола), моркови, зеленых овощей, черной смородины, напитков из шиповника.

Двигательный режим означает умеренное ограничение на подвижность: нужно исключить такую работу и такие спортивные игры, которые опасны даже мелкими травмами.

Чтобы скомпенсировать недостаток физической активности, рекомендуется посещать фитнес-клубы, чтобы в специально приспособленных для этой цели условиях выполнять упражнения из подобранного врачом комплекса оздоровительной гимнастики. Хорошие результаты дает посещение плавательного бассейна.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда встречается и у мужчин, и у женщин. Она связана с нарушением выработки в организме вещества, обозначаемого в науке как фактор Виллибранда.

Заболевание подразделяется на несколько форм в зависимости от распределения этого фактора между плазмой крови и кровяными пластинками-тромбоцитами.

Симптомы болезни Виллебранда

По симптомам заболевание напоминает гемофилию с легким течением. Гемартрозы и большие гематомы почти не отмечаются: кровоточивость обычно проявляется в мелких кровоподтеках, хотя у больного может быть легко спровоцировано обильное носовое или маточное (у женщины) кровотечение.

Лечение болезни Виллебранда

Терапия состоит в применении криопреципитата и кровяной плазмы, вводить которые полагается гораздо реже, чем при гемофилии. Помогает аминокапроновая кислота, которую можно вводить в нос на ватных тампонах для остановки кровотечения.

Больший эффект дает прием аминокапроновой кислоты внутрь с одновременным введением в нос на тампоне аргинин-вазо-прессина. При маточных кровотечениях показаны инфекундин и местранол. Требования к диете и режиму активности те же, что и в случае с гемофилией.

Больным с гемофилией и болезнью Виллебранда противопоказаны радикальное лечение, аборты, роды. Операция по удалению больного зуба у такого больного должна проводиться в специальной клинике, причем этой операции всегда предшествует длительная подготовка пациента в виде курса терапии с использованием криопреципитата.

Добавлено: 22-12-2019 10:36

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Нас консультируют лучшие специалисты – терапевт, врач-стоматолог, гинеколог Береги грудь от травм • Неделю назад я ударилась грудью о поручень, место удара до сих пор болит. Стоит ли опасаться неприятных последствий? Сделайте УЗИ груди, чтобы убедиться в отсутствии гематомы. Возможно, вам потребуется специальное противовоспалительно е лечение: внутримышечно ... Нарушения сна (вопросы и ответы) • Кто в основном подвержен этому заболеванию? Чаще всего страдают мужчины, особенно с избыточным весом. Примерно 25% к 18 годам сильно храпят. Женщины страдают этим меньше. Причина - в женских гормонах-эстрогенах. Они ответственны за эластичность мышц глотки. Количество храпящих женщин ув ... Отвечает диетолог-эндокринолог, терапевт и отоларинголог (вопрос-ответ) Как бороться с перееданием? • Я постоянно ограничиваю себя, избегаю мучного, сладкого, картофеля и т. Но любая неприятность заставляет меня искать утешения в еде. Я срываюсь и ем все подряд. Как с этим бороться? Пища - самое доступное «лекарство&raq uo; от неприятностей. Но еда не в с ... Нас консультируют лучшие специалисты (психотерапевт, офтальмолог дерматовенеролог и терапевт) Пигментация на лице • У меня проблемы с печенью, от этого появилась пигментация на лице и шее. Как от нее избавиться? Для начала вам необходимо проконсультироваться у врача-гастроэнтероло га. Он поможет решить проблемы, связанные с заболеванием печени. Также желательны консультации гинеколо ... Растения для здоровья и красоты (вопрос-ответ) Народные средства для борьбы с угревой сыпью • Подскажите народные средства для борьбы с угревой сыпью, по возможности с использованием комнатных растений. Из комнатных растений в борьбе с угревой сыпью, прежде всего, помогут алоэ и каланхоэ. Можно протирать кожу свежим соком этих растений, ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Сердечная недостаточность Возникновение и развитие сердечной недостаточности Есть много заболеваний, относящихся к сердечно-сосудистой системе, которые при длительном течении приводят к неспособности сердца  нормально снабжать кровью ткани и органы, что ведёт к развитию сердечной недостаточности. Причиной могут быть ... Когда нужно проводить профессиональную гигиену? Перед началом стоматологического лечения, специалисты рекомендуют обращаться к услугам гигиениста. Для этого есть следующие причины: Профилактические мероприятия положительно сказываются на состоянии дёсен, что очень важно, если необходимо ставить пломбы. Предварительная ликвидация зубн ... Все лучшее детям! Несомненно, появление на свет человека – это важнейшее событие в жизни. Родители должны это понимать и всеми силами стараться уделять своему ребенку не только максимум сил и внимания, но и окружить его качественными безопасными вещами, которые будут вызывать у их малыша только положительные эм ...