Причины муковисцидоза, симптомы и методы лечения

Оставить мнение, отзыв

Муковисцидоз является тяжелой врожденной патологией, которая сопровождается специфическим системным поражением эндокринных желез.

Существует несколько форм этого заболевания. Симптомы муковисцидоза характеризуются появлением ярко выраженной симптоматики.

Подбирается комплексное лечение патологии, которое направлено на разжижение вязкой мокроты и выведение ее из легких.

Особое место в терапии муковисцидоза отводится борьбе с инфекционными поражениями легких и замещению недостающих ферментов поджелудочной железы.

Причины патологии

В основе развития болезни лежит несколько факторов:

• поражение желез внешней секреции,
• водно-электролитные нарушения
• и патологии соединительной ткани.

При муковисцидозе повреждается длинное плечо 7 хромосомы, и такой дефект возникает под воздействием генетического фактора.

Основной причиной муковисцидоза считается мутация гена-регулятора густой слизи.

Мутация регулирующего гена провоцирует повышения вязкости отделяемого железой секрета, что нарушает его выведение из организма.

Застой секрета в железе становится причиной его инфицирования патогенными микроорганизмами.

Формы заболевания

Выделяют несколько форм муковисцидоза:

Легочная

При такой форме патологии наблюдается закупорка бронхов вязким легочным секретом.

Можно наблюдать внутрилегочные абсцессы, а скопившаяся мокрота становится идеальной средой для размножения бактерий.

Кишечная

В первую очередь

• повреждается пищеварительный тракт,
• нарушается процесс переваривания и усвоения пищи.

Особенно проблематично усваиваются белки и углеводы, а вместе с калом выделяется жир.

Смешанная форма

Такая форма патологии считается самой тяжелой и сочетает в себе симптомы муковисцидоза первых двух форм.

Чем позже начали беспокоить проявления патологии, тем дольше живет пациент и лучше себя чувствует.

Характерные симптомы

При таком заболевании, как муковисцидоз, наблюдается поражение:

• печени;
• потовых желез;
• половых желез;
• желез бронхолегочной системы;
• поджелудочной железы.

Критерием тяжести течения патологии служит характер и степень поражения респираторного тракта.

Существуют 4 стадии поражения дыхательной системы

• Для 1 стадии характерно появление функциональных изменений непостоянного характера. У пациента появляется сухой кашель без мокроты и небольшая одышка при физической активности.
• 2 стадия муковисцидоза обусловлена развитием хронического бронхита и сопровождается появлением таких симптомов, как кашель с отделением мокроты, умеренная одышка и влажные хрипы.
• 3 стадия заболевания сочетается с прогрессированием бронхопульмональной системы и появлением различных осложнений.
• Для 4 стадии характерно тяжелая сердечно-легочная недостаточность, которая заканчивается смертью больного.

Течение патологии характеризуется тем, что фаза ремиссии сменяется фазой обострения.

У детей симптомами муковисцидоза могут служить:

• увеличение размера печени,
• деформация грудной клетки,
• сухость кожи
• и продолжительный кашель.

Лечение патологии

В зависимости от степени тяжести устранение патологии может проводиться дома либо в медицинском учреждении.

Основной целью лечения считается облегчение состояния ребенка и борьба с осложнениями, но полностью вылечить патологию сегодня невозможно.

При легочной форме заболевания могут назначаться:

• антибиотики;
• муколитики для разжижения мокроты;
• кортикостероиды.

Для лечения муковисцидоза может применяться такое ферментное средство, как Креон 10000 https://kreon.ru/instruktsiya-preparata/. С его помощью удается восполнить дисбаланс ферментов поджелудочной железы.

Кроме этого, такой медикамент обладает выраженным липолитическим, амилолитическим и протеолитическим действием.

В составе препарата присутствуют панкреатические ферменты, которые расщепляют белки до аминокислот, жиры до глицерина, а крахмал до моносахаридов и декстринов.

Капсулы Креон 10000 нужно пить во время еды либо сразу после нее.

Их необходимо сразу проглатывать, не разжевывая и не разламывая.

Дозировки лекарственного средства при терапии муковисцидоза подбирает врач.

Контактные данные - ООО "Эбботт Лэбораториз"

• Адрес: 125171, г. Москва, Ленинградское шоссе, дом 16, А, стр. 1
• Контактный телефон: +7 (495) 258 42 80
• Факс: +7 (495) 258 42 81
• E-mail: abbott-russia@abbott.com

Добавлено: 31-05-2018 13:41

	ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Вопросы врачу – реабилитологу (вопрос-ответ) Определяем время свидания с врачом • Имеет ли значение, в какой день менструального цикла проходить плановое обследование у гинеколога? Если да, то когда это лучше сделать? День, выбранный для прохождения планового осмотра, имеет значение. Дело в том, что в течение первых 7 дней цикла (отс ... Нас консультируют лучшие специалисты – терапевт, врач-стоматолог, гинеколог Береги грудь от травм • Неделю назад я ударилась грудью о поручень, место удара до сих пор болит. Стоит ли опасаться неприятных последствий? Сделайте УЗИ груди, чтобы убедиться в отсутствии гематомы. Возможно, вам потребуется специальное противовоспалительно е лечение: внутримышечно ... Нарушения сна (вопросы и ответы) • Кто в основном подвержен этому заболеванию? Чаще всего страдают мужчины, особенно с избыточным весом. Примерно 25% к 18 годам сильно храпят. Женщины страдают этим меньше. Причина - в женских гормонах-эстрогенах. Они ответственны за эластичность мышц глотки. Количество храпящих женщин ув ... Когда ночи кажутся бесконечными (вопрос-ответ) Нарушения сна — довольно частое явление, миллионы людей не находят ночью покоя. Разочарования, проблемы, депрессия, а в результате — бессонница. Иногда и храп, который может оказаться опасным и для самого храпящего. • Из-за чего, несмотря на усталость, невозможно заснуть? Иногда ... Нас консультируют лучшие специалисты – офтальмолог, тренер, ортопед-травматолог и семейный психолог (вопрос-ответ) Болят глаза • У меня уже несколько месяцев чешутся веки, и глаза как будто песком засыпаны. Пробовала разные глазные капли — не помогают. Что делать? У вас, судя по описанным симптомам, хронический конъюнктивит. В этой ситуации помогут только одни капли - раствор 0,25 % сернокислого ...

Казанские больницы по районам города

	ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ Диатез у грудничков Любое высыпание на коже ребенка вызывает у родителей тревогу. Наиболее частое явление таких высыпаний является диатез. Диатез у грудных детей может явиться довольно опасным состоянием. Почему состоянием? Потому что сам по себе диатез не является заболеванием. Это лишь предпосылка других более сло ... Развитие малышей Ваш малыш уже самостоятельно стоит и делает первые шаги, к году у него прорезались 8 зубов. Обычно в это время ребенка перестают кормить грудью. Казалось бы, его можно перевести на общий стол. Но органы пищеварения у малыша еще не такие как у взрослых, и кормить его надо по-особому, тем более чт ... Профилактика сколиоза у детей Сколиоз – это искривление, деформация позвоночника. По данным специалистов распространение сколиоза у подростков достигает 40%. Однако, они уточняют, что эти данные далеко не полные и существенно занижены. Искривление позвоночника стало настолько распространенным явлением в наши дни, что м ...